Granulomatose avec polyangéite : à propos de cinq observations - 21/12/15

La granulomatose avec polyangéite (GPA) est une vascularite nécrosante des vaisseaux de petit calibre, caractérisée par la fréquence des atteintes ORL et pulmonaires. Nous rapportons cinq observations de présentation différente.

Étude retrospéctive étalée sur trois ans de 2013 jusqu’à 2015, incluant 5 patients hospitalisés pour une granulomatose avec polyangéite.

Il s’agit de trois femmes et deux hommes, l’âge moyen est de 50,4ans (28–80ans), les symptômes sont représentés par des hémoptysies chez 4 patients et par une dysphonie chez un patient, les signes extra-thoraciques sont des lésions purpuriques chez deux patientes et des paraparésies chez un patient. L’imagerie a montré des opacités excavées dans deux cas, des opacités de type alvéolaire dans deux cas et normale dans un cas. Le bilan biologique a montré un syndrome inflammatoire dans tous les cas, une insuffisance rénale chez deux patients, les C-ANCA étaient positifs dans 4 cas. La fibroscopie bronchique a montré des granulations avec des lésions ulcérées chez une patiente, une sténose laryngée et trachéale dans un cas. Le LBA a mis en évidence une hémorragie alvéolaire chez deux patientes, le diagnostic est confirmé par deux biopsies cutanées, deux pulmonaires et une laryngée. Le traitement a consisté en association d’immunosuppresseurs et de corticothérapie chez 4 patients avec un recul de plus d’un an, une seule patiente est décidée avant l’instauration de traitement.

La granulomatose avec polyangéite est une maladie systémique sévère. Son diagnostic, pas toujours facile, repose sur des signes cliniques non spécifique notamment au niveau ORL, pulmonaire, sur des anomalies histologiques caractéristiques et la présence quasi constante d’un auto-anticorps spécifique.